Hemofili Nedir?
Hematoloji

Hemofili Nedir?

    Hemofili Nedir?

    Hemofili, kan dökülme bozukluğu olarak da bilinen bir kan hastalığıdır. Hemofili, vücudun kanının normal şekilde pıhtılaşmasını engelleyen bir protein eksikliğine (faktör VIII veya faktör IX) sebep olur. Bu protein eksikliği, küçük çapta bile olsa yaralanmalarda bile kanama oluşmasına neden olabilir. Hemofili, genellikle erkeklerde görülür ve doğuştan kalıtımsal bir hastalıktır.

    Hemofili Hastalığının Çeşitleri Nelerdir?

    Hemofili hastalığı iki farklı şekilde ortaya çıkabilir: Hemofili A ve Hemofili B. Hemofili A, faktör VIII eksikliğine sebep olur ve daha sık görülür. Hemofili B ise faktör IX eksikliğine sebep olur ve daha nadir görülür. Her iki türde de kan pıhtılaşma bozukluğu görülür, ancak Hemofili B daha hafif belirtiler gösterir. Hemofili A daha ciddi bir hastalıktır ve ciddi kanama oluşma riski daha yüksektir.

    Hemofili Hastalığının Nedenleri

    Hemofili hastalığı, X kromozomuna bağlı kalıtımsal bir hastalıktır. Bu nedenle, hastalık genellikle erkeklerde görülür. Ancak kadınlar da bu hastalığa sahip olabilir, ancak genellikle bu durumda belirtiler daha hafif görülür. Hemofili A ve B, faktör VIII ve faktör IX eksikliğine sebep olur. Bu proteinler kanın normal şekilde pıhtılaşmasını sağlar, bu nedenle eksikliği kanama oluşmasına neden olur.

    Hemofili Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

    Hemofili hastalığının belirtileri, hastalığın seviyesine ve kanamanın nerede olduğuna bağlı olarak değişebilir. Genel olarak, Hemofili hastalarında aşağıdaki belirtiler görülebilir:

    Küçük yaralanmalarda dahi kanama (örneğin dişeti veya burun kanaması)

    Karın ağrısı ve bulantı

    İdrarda kan görülmesi

    Aşırı kanama sonrasında ağrı ve şişlik

    Cilt altında kabarcıklar oluşumu

    Ciddi kanama oluşması durumunda, Hemofili hastalarında şu belirtiler de görülebilir:

    Ciddi kafa veya ekstremitelerde şişme ve ağrı

    İdrarda kan görülmesi

    Ciddi kanama nedeniyle zayıflamak veya kilo kaybetmek

    Nöbetler veya konuşma bozuklukları

    Eğer bu belirtilerden biri ya da birkaçı görülüyorsa, hemen bir doktora başvurulmalıdır. Hemofili hastalığının erken teşhisi ve tedavisi, ciddi kanama oluşma riskini azaltarak yaşam kalitesini arttırabilir.

    Hemofili Hastalığının Tanı Yöntemleri

    Hemofili hastalığının tanısı, genellikle fiziksel muayene ve kan testleriyle konulur. Doktor, hastanın fiziksel durumunu inceler ve belirtileri değerlendirir. Kan testleri ise faktör VIII ve faktör IX protein seviyelerini ölçer. Bu proteinlerin düşük seviyeleri, Hemofili A veya B olduğunu gösterebilir. Eğer Hemofili A veya B teşhisi konulmuşsa, doktor tedavinin nasıl yapılacağı konusunda tavsiyelerde bulunur. Bu hastalıkta tedavinin amacı, kanama oluşma riskini azaltmak ve yaşam kalitesini arttırmaktır.

    "Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır, tanı ve tedavi için mutlaka doktorunuza başvurunuz."

    Yazar Hakkında

    Tıbbi Yayın Kurulu

    Tıbbi Yayın Kurulu

    tarafından 12.11.2022 tarihinde onaylandı.

    İletişim Formu

     
       
     
    Aynur UğurBİLGİN
    Hematoloji

    Prof. Dr.

    Aynur Uğur BİLGİN

    Koru Ankara Hastanesi